Les troubles de la coagulation sont des affections dans lesquelles le sang ne coagule pas correctement en raison d'un problème dans le processus de coagulation sanguine. Cela peut être dû à l'absence ou à la réduction des facteurs de coagulation ou à des plaquettes qui ne fonctionnent pas normalement. En conséquence, les personnes peuvent présenter des saignements fréquents ou graves, parfois même sans blessure. Les troubles de la coagulation les plus courants sont l'hémophilie A, l'hémophilie B et la maladie de von Willebrand. Les symptômes peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre, allant de légers à graves. Sans traitement approprié, les saignements peuvent entraîner des complications à long terme, telles que des lésions articulaires.

Pour de nombreux troubles hémorragiques (rares), les données disponibles sur le nombre de personnes touchées, l'évolution de ces troubles au fil du temps et l'efficacité des traitements dans la vie quotidienne sont limitées. Les traitements sont généralement efficaces, mais souvent coûteux, et de nouvelles thérapies, telles que la thérapie génique, font leur apparition. Il est donc essentiel de collecter des données fiables issues de la pratique clinique quotidienne afin d'améliorer les soins, de contrôler la sécurité et de faciliter la prise de décisions éclairées.
Le Registre belge des troubles hémorragiques rares (BRBDR) est un projet national qui recueille systématiquement des données sur les personnes atteintes de troubles hémorragiques traitées dans des centres de référence en Belgique, reconnus par l'INAMI. Les patients sont suivis sur une longue période, ce qui permet de collecter des données concrètes sur les symptômes, les traitements et les résultats. Le registre a été développé conformément à la convention nationale pour les soins de l'hémophilie avec l'INAMI (2017), qui encourage la coordination des soins et la collecte structurée de données au niveau national. Sciensano est, sous mandat de l'INAMI, responsable de la gestion du registre, y compris son contenu, la collecte et l'analyse des données et l'établissement de rapports, en collaboration avec les centres de référence. Le BRBDR contribuera également au Registre central belge des maladies rares (CRRD), qui rassemble des informations sur les maladies rares au niveau national.

L'objectif principal du BRBDR est d'améliorer les connaissances et les soins prodigués aux personnes atteintes de troubles de la coagulation en Belgique. En combinant les données de tous les centres de référence, le registre contribue à :
- comprendre combien de personnes sont touchées en Belgique et de quels troubles elles souffrent ;
- mieux comprendre les symptômes hémorragiques et les résultats des traitements dans la vie réelle ;
- surveiller la sécurité et l'efficacité des traitements (par exemple, évaluation des complications et suivi de la consommation de facteurs de coagulation) ;

- comparer et améliorer la qualité des soins entre les centres de traitement ;
- soutenir la recherche et la collaboration avec les registres et réseaux internationaux ;
- fournir des informations pour les décisions en matière de réglementation, de remboursement et de santé publique ;
- contribuer aux données nationales sur les maladies rares.

Dans l'ensemble, le BRBDR vise à améliorer la qualité des soins prodigués aux personnes atteintes de troubles hémorragiques (rares) et à soutenir la planification des soins de santé et les décisions politiques en Belgique.